terça-feira, 20 de outubro de 2009

Síndrome de Ehlers-Danlos

A síndrome de Ehlers-Danlos é um distúrbio hereditário extremamente raro do tecido conjuntivo que ocasiona a flexibilidade articular extrema,pele muito elástica e tecidos muito frágeis. Esta síndrome causa várias variantes, causada por anomalias em diferentes genes que controlam a produção de tecido conjuntivo. Muitas crianças apresentam articulações muito flexíveis (hipermobilidade benígna) sem qualquer outro sintoma. A flexibilidade tende a diminuir com o tempo.
A pele pode ser distendida por vários centímetros, mas retorna a sua posição normal quando liberada. Frequentemente ocorre a formação de grandes cicatrizes sobre as partes dos ossos, sobretudo nos cotovels, joelhos e nas canelas. Podem ocorrer a formação de nódulos redondos e duros sobre a pele,os quais podem ser observados nas radiografias.
Pequenos traumatismos podem causar grandes lesões abertas,geralmente com um pequeno sangramento.Mas, uma minoria das pessoas que contém a síndrome tem uma tendência ao sangramento fácil. A reparação das lesões pode ser difícil,pois os pontos tendem a lacerar o tecido frágil. Os órgão internos do corpo também tendem a ser frágeis,causando problemas durante crurgias. As entorses e luxações são comuns. Apesar das muitas e variadas complicações, o tempo de vida de pessoas com síndrome de Ehlers-Danlos é normal, mas algumas complicações como ruptura de vasos podem ser fatais. A síndrome não tem cura. As lesões devem ser evitadas por causa da fragilidade dos tecidos.

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